Anomalías congénitas de mano y muñeca y parálisis del plexo braquial obstétrica

EMBRIOLOGÍA, DESARROLLO Y CLASIFICACIÓN

Embriología
– Los primordios de los miembros aparecen en la cuarta semana de gestación; las extremidades superiores se desarrollan entre la quinta y la octava semanas de la gestación.
– Para el desarrollo de las extremidades superiores son esenciales varios centros de señalización.
– La cresta ectodérmica apical dirige el desarrollo en dirección proximal-distal, es responsable de las apoptosis interdigitales y está mediada por factores tróficos fibroblásticos.
– La zona de actividad polarizante dirige el desarrollo en dirección antero-posterior (radiocubital) y está mediada por el ligando sonic hedgehog y otros factores tróficos.
– El centro de señalización Wnt dirige el desarrollo en dirección dorso-ventral merced a la acción de Wnt7a y otros genes homeobox.
– Para el desarrollo de las articulaciones durante la vida intrauterina es necesario que las mismas se muevan.

Momentos clave del desarrollo
– Aunque son muy variables, las líneas generales se resumen a continuación.

Imagen radiográfica de los centros de osificación secundarios
– Los huesos del carpo se osifican en una secuencia regular: grande (3-4 meses), ganchoso (4-8 meses), piramidal (2-3 años), semilunar (4 años), escafoides (4-5 años), trapecio (S años), trapezoide (6 años) y pisiforme (6-8 años).
– La fusión ósea congénita más frecuente en el carpo es la de la articulación semilunar-piramidal.

Clasificación de las anomalías congénitas de las manos
– La International Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH) utiliza en la actualidad una clasificación universal basada en el desarrollo embriológico.

DUPLICACIONES

Polidactilia preaxial
– La polidactilia preaxial también se conoce como duplicación del pulgar, polidactilia del pulgar o «pulgar doble».
– La incidencia es aproximadamente de un caso por cada 1.000 a 10.000 nacidos vivos.
– Es más frecuente en el género masculino y en niños de raza blanca que en los afroamericanos.
– La polidactilia preaxial es característicamente esporádica; es raro que se acompañe de otras anomalías congénitas.

Clasificación:
– La clasificación de Wassel de la polidactilia es la más utilizada y se basa en el nivel de la duplicación.
– Las duplicaciones más frecuentes son las de los tipos IV (43%) y II (15%) de Wassel.

Fisiopatología:
– Tanto los primordios radiales como los cubitales aportan estructuras que deben preservarse y reconstruirse para promover un pulgar estable, móvil y funcional.
– En el tipo II de Wassel, el ligamento colateral radial se inserta en el dedo radial y la inserción interfalángica del ligamento colateral cubital está en el dedo cubital.
– En el tipo IV de Wassel, los músculos de la eminencia tenar se insertan en el dedo más radial y el aductor del pulgar en el dedo más cubital.
– El pulgar abducto es una conexión anormal entre los tendones del extensor largo del pulgar y del flexor largo del pulgar que se da aproximadamente en el 20% de los pulgares hipoplásicos y duplicados; signos de sospecha de pulgar abducto son la abducción del dedo afectado y la ausencia de pliegue interfalángico.

Tratamiento quirúrgico:
– La reconstrucción de esta anomalía incluye la extirpación de los elementos óseos del pulgar más hipoplásico (que suele ser el radial) y la reconstrucción del ligamento colateral (radial).
– En los pulgares de tipo IV de Wassel, se transfieren los músculos de la eminencia tenar desde la falange proximal del dedo extirpado (radial) a la falange proximal del dedo preservado (cubital).
– Pueden necesitarse, además, condroplastia de la cabeza del metacarpiano u osteotomía correctora si la morfología residual de la falange o el metacarpiano es anormal, con el fin de restablecer la alineación longitudinal de los huesos del pulgar.
– El procedimiento de Bilhaut-Cloquet es difícil técnicamente y con frecuencia deja un dedo poco atractivo estéticamente, con desajuste de la fisis, incongruencia articular y deformidades de las láminas ungueales.
– Tras la reconstrucción quirúrgica quedan deformidades residuales en el 15%-20% de los niños. Las causas son el pulgar abducto no diagnosticado, la corrección inadecuada de la alineación longitudinal del pulgar, la reconstrucción incompleta del ligamento colateral y no centralizar los tendones extensores o los flexores.

Polidactilia postaxial
– La polidactilia postaxial es la duplicación de los dedos relacionados con el cúbito.
– Es un trastorno hereditario con herencia autosómica dominante con penetrancia variable; la polidactilia postaxial es más frecuente en afroamericanos que en niños de raza blanca o asiática.

Clasificación de Temtamy y McKusick:
– Tipo A: el dedo supernumerario está desarrollado por completo.
– Tipo B: el dedo supernumerario es rudimentario y pedunculado.

Tratamiento:
– Es la extirpación quirúrgica del dedo supernumerario.
– En el tipo A puede necesitarse, además, reconstrucción del ligamento colateral y de las inserciones de los músculos en la eminencia hipotenar (igual que en la duplicación del pulgar).
– La polidactilia postaxial de tipo B puede tratarse con ligadura de la base del pedículo en la propia unidad neonatal.

AGENESIAS

Agenesia longitudinal del radio
– Conocida también como displasia radial o mano zamba radial, la agenesia longitudinal del radio es un defecto de formación longitudinal del componente radial del antebrazo, la muñeca y la mano.
– La agenesia longitudinal del radio se asocia a diversas anomalías y síndromes congénitos:
– Síndrome TAR (trombocitopenia y aplasia radial): estos niños tienen ausencia de radio, hipoplasia del pulgar y recuento plaquetario bajo al nacer, que se va normalizando con el tiempo.
– Anemia de Fanconi: en estos casos, el hemograma es normal al nacimiento pero poco después aparece pancitopenia. La anemia de Fanconi se diagnostica con los tests cromosómicos con agentes inductores de entrecruzamiento de las cadenas de ADN como mitomicina C o diepoxibutano. El tratamiento consiste en trasplante de médula ósea.
– Síndrome de Holt-Oram: este síndrome asocia la agenesia longitudinal del radio con cardiopatías congénitas, sobre todo comunicaciones interauriculares e interventriculares y se debe a mutaciones del gen TBX5.
– Síndrome VACTERL: consiste en diversas anomalías asociadas, entre ellas alteraciones vertebrales, atresia anal, cardiopatías congénitas, fístula traqueoesofágica, malformaciones renales y agenesias de las extremidades.

Rasgos clínicos:
– Los niños con agenesia longitudinal del radio presentan contractura del codo en flexión, antebrazo corto o incurvado, desviación radial de la muñeca y aplasia o hipoplasia del pulgar.
– Además de los defectos esqueléticos, hay deficiencias similares en otras estructuras (como la arteria radial, el nervio mediano o el músculo flexor radial del carpo).

Clasificación de Bayne de la agenesia longitudinal del radio:
– Tipo I: aparición retrasada de la epífisis distal, con radio ligeramente acortado.
– Tipo II: crecimiento deficitario proximal y distal, con radio considerablemente acortado.
– Tipo III: ausencia parcial del radio, habitualmente de los tercios distal y medio.
– Tipo IV: ausencia completa del radio (el más frecuente).

Tratamiento de la agenesia longitudinal del radio:
– Las férulas o enyesados seriados se inician lo antes posible para destensar los tejidos blandos de la zona radial.
– Los procedimientos quirúrgicos incluyen la centralización (el eje del cúbito se realinea con el metacarpiano del dedo medio) o la radialización (el cúbito se realinea con el metacarpiano del dedo índice), frecuentemente previa distracción de los tejidos blandos.
– Pese a la mejoría inicial de la alineación, la principal complicación de la centralización y de la radialización es la deformidad residual.
– No se recomienda el tratamiento quirúrgico en el contexto de rigidez del codo o en niños mayores o adultos que han compensado o se han acomodado a su agenesia.

Agenesia longitudinal del cúbito
– Conocida también como displasia cubital o mano zamba cubital, la agenesia longitudinal del cúbito es un defecto de formación longitudinal del componente cubital del antebrazo, la muñeca y la mano
– La agenesia longitudinal del cúbito es 5-10 veces menos frecuente que la del radio; habitualmente es esporádica y raramente hereditaria, con patrón autosómico dominante.
– Las anomalías congénitas asociadas son menos frecuentes que en la agenesia longitudinal del radio; puede haber sindactilia, duplicación o hipoplasia del pulgar, inestabilidad del codo, luxación de la cabeza del radio y sinostosis.
– El rasgo clínico característico de la agenesia longitudinal del cúbito es el antebrazo acortado e incurvado; la muñeca suele ser estable, pero la función del codo está comprometida.

Clasificación de Bayne de la agenesia longitudinal del cúbito:
– Tipo I: cúbito hipoplásico con las fisis proximal y distal conservadas.
– Tipo II: ausencia del cúbito distal (el más frecuente).
– Tipo III: ausencia completa del cúbito.
– Tipo IV: ausencia del cúbito con el radio proximal fusionado con el húmero distal.

Tratamiento:
– Las opciones de tratamiento quirúrgico son variables según la magnitud del defecto y las anomalías asociadas. Incluyen la exéresis del rudimento cubital, osteotomía radial correctora, osteotomía humeral correctora y creación de un antebrazo unióseo.

Hipoplasia del pulgar
– La hipoplasia del pulgar pertenece al grupo de malformaciones asociadas a la agenesia longitudinal del radio pero se incluye en el epígrafe de «crecimiento insuficiente» en la clasificación universal de la IFSSH.
– La hipoplasia del pulgar con frecuencia es bilateral; el compromiso es igual de frecuente en ambos sexos.
– Se asocia también a situaciones como el síndrome de Holt-Oram, el síndrome de trombocitopenia y aplasia radial, la anemia de Fanconi y el síndrome VACTERL.

Clasificación:
– La más utilizada es la modificación de BuckGramcko de la clasificación de Blauth.
– El tipo V es el más frecuente (30%-35% de los casos), seguido por los tipos IV y III.
– Los rasgos clínicos de la hipoplasia del pulgar de los tipos I a IIIa incluyen estrechamiento del primer espacio interdigital, rigidez de la articulación interfalángica del pulgar, inestabilidad metacarpofalángica y ausencia de musculatura de la eminencia tenar.

Tratamiento:
– Depende del tipo de malformación.
– Tipo I: normalmente no se recomienda tratarlo.
– Tipos II y IIIA: la reconstrucción quirúrgica consiste en profundización del espacio interdigital, estabilización metacarpofalángica y plastia del oponente.
– Tipos IIIB a V: lo más habitual es practicar pulgarización del índice con o sin extirpación del pulgar en el contexto de una articulación carpometacarpiana hipoplásica o inestable.
– Las bases de la pulgarización son:
– Utilizar injertos cutáneos vascularizados para reconstruir el primer espacio interdigital.
– Reducción ósea para reconstruir el metacarpo y las falanges del pulgar en la posición adecuada (de 120° a 140° de pronación, 15° de extensión y 40° de abducción palmar).
– Transposición del índice sobre los pedículos neurovasculares a la nueva posición.
– Transposiciones tendinosas: el extensor común de los dedos al abductor largo del pulgar; el extensor propio del índice al extensor largo del pulgar; el primer interóseo dorsal al abductor corto del pulgar, y el primer interóseo palmar al aductor del pulgar.

Afalangia
– Hay varias opciones para tratar los casos de afalangia, entre ellas:
– Transposición de una falange de dedo del pie no vascularizada. Es condición necesaria que haya una bolsa de tejidos blandos adecuada en la zona receptora. Las transposiciones de falanges de los pies vascularizadas deben hacerse en edades tempranas (antes de los 12-18 meses). Hay por lo menos una fisis abierta tras la transposición en el 94% de los casos operados antes del año, en el 71% de los operados con 1-2 años y en el 48% si se operan pasados los dos años de edad.
– Transposición de un dedo del pie vascularizado.

Agenesias transversales (amputaciones congénitas)
– Las agenesias transversales son esporádicas y unilaterales y no suelen ir acompañadas de otras anomalías.
– La amputación transradial (por debajo del codo) es la agenesia más frecuente.
– Tradicionalmente se ha recomendado adaptar una prótesis terminal pasiva a los seis meses de edad.

HIPERTROFIAS (MACRODACTILIA)

Aspectos generales
– La macrodactilia se incluye en la categoría de «crecimiento excesivo» en la clasificación universal de la IFSSH.
– Las causas son variadas, pero se piensa que la macrodactilia se debe a aumentos del flujo vascular o del estímulo nervioso al dedo afectado.
– La macrodactilia es típicamente unilateral y afecta con más frecuencia a los dedos dependientes del radio.
– Puede verse macrodactilia también en las neurofibromatosis, el síndrome de Proteus y el síndrome de KlippeI-Trènaunay-Weber.
– La macrodactilia puede ser estática o progresiva; por el compromiso asimétrica de los nervios digitales, puede acabar causando deformidad radiocubital o en flexión.

Clasificación
– Tipo I: macrodactilia y lipofibromatosis; es el tipo más frecuente y se asocia a proliferación fibrolipídica en la zona de distribución de un nervio digital o periférico, que característicamente está elongado y tortuoso.
– Tipo II: macrodactilia y neurofibromatosis.
– Tipo III: macrodactilia e hiperostosis.
– Tipo IV: macrodactilia y hemihipertrofia.

Tratamiento quirúrgico
– Las opciones quirúrgicas incluyen: reducir los tejidos blandos, epifisiodesis de las falanges afectadas, procedimientos de reducción de huesos y tejidos blandos, amputación.
– El tratamiento se decide individualmente en función de la distribución anatómica, el grado de deformidad y la previsión de crecimiento óseo restante.

SÍNDROME DE LAS BRIDAS AMNIÓTICAS

Aspectos generales
– El síndrome de las bridas amnióticas también se conoce como síndrome de constricción anular, secuencia de la rotura del amnios o síndrome de deformidades por hebras amnióticas.
– La incidencia publicada es de uno por cada 15.000 nacidos vivos.
– El síndrome de las bridas amnióticas se considera esporádico, sin predisposición hereditaria.
– Pueden asociarse al síndrome de las bridas amnióticas otras anomalías, como pie equino, labio leporino y anomalías craneofaciales.

Etiología
– Se desconoce la etiología de este síndrome. Se han propuesto teorías basadas en causas tanto endógenas como exógenas.
– La teoría más plausible es que la rotura del amnios liberaría hebras de la membrana en el líquido amniótico que se enrollarían alrededor de las extremidades en desarrollo.

Presentación clínica
– Las bandas aparecen típicamente de forma perpendicular al eje longitudinal de la extremidad del dedo o miembro afectado.
– Más del 90% se dan distalmente a la muñeca.
– Los dedos centrales están afectados con más frecuencia.
– La profundidad de la constricción es variable.
– Si no hay amputación de la parte afectada, pueden desarrollarse sindactilia o fusiones óseas secundarias con trayectos fistulosos proximales epitelizados.
– Las estructuras anatómicas proximales a las bandas amnióticas son normales.

Clasificación
– Tipo I: anillo de constricción simple.
– Tipo II: deformidad distal al anillo (linfedema, hipoplasia).
– Tipo III: fusión de las partes distales.
– Tipo IV: amputación.

Tratamiento
– Tipo I: observación o bien escisión o liberación del anillo de constricción.
– Tipo II: escisión del anillo de constricción con colgajos locales (plastia en Z).
– Tipo III: liberación de la sindactilia.
– Tipo IV: puede mejorarse la función con procedimientos reconstructivos como elongaciones óseas, profundización de los espacios interdigitales, plastias suplementarias, transposiciones de falanges de dedos del pie no vascularizadas o transposiciones de falanges del pie vascularizadas libres.

SINDACTILIA

Aspectos generales
– La sindactilia se debe al fallo de diferenciación (apoptosis interdigital de la placa de la mano en desarrollo) que acaba dando como resultado dedos palmípedos.
– Se cree que la sindactilia es la anomalía congénita de las manos más frecuente, con una incidencia de uno por cada 2.000 a 2.500 nacidos vivos.
– La malformación es más frecuente en niños que en niñas y en la raza blanca que en la negra.
– El patrón de herencia es autosómico dominante con penetrancia variable.

Anomalías asociadas
– Síndrome de Poland: ausencia congénita del vientre esternocostal del músculo pectoral mayor, hipoplasia de extremidades, sinbraquidactilia.
– Síndrome de Apert (también llamado acrocefaIosindactilia): se caracteriza por retraso mental, fusión prematura de las suturas del cráneo con frente alta y prominente, nuca plana y ojos saltones y caídos y acrosindactilia (la llamada mano de espada).
– Síndrome de Carpenter: acrocefalopolisindactilia.

Clasificación
– Sindactilia simple: los dedos están unidos por piel y tejidos blandos solamente.
– Sindactilia compleja: las falanges adyacentes están fusionadas.
– Sindactilia complicada: hay interposición de falanges accesorias o de hueso ectópico.
– Sindacfilia completa: la membrana palmípeda se extiende hasta las puntas de los dedos afectados.
– Sindactilia incompleta: no llega hasta las puntas de los dedos.
– El tercer espacio interdigital es el que se afecta con más frecuencia (50%), seguido del cuarto (30%), el segundo (15%) y el primero (5%).

Principios del tratamiento quirúrgico
– Los dedos de tamaños diferentes (ej. en la sindactilia pulgar-índice) deben liberarse lo antes posible para prevenir alteraciones del crecimiento y deformidades secundarias.
– No deben intervenirse ambos lados del dedo a la vez, por el riesgo de compromiso vascular.
– Deben usarse colgajos locales para reconstruir la comisura interdigital y evitar contracturas cicatriciales y deslizamientos.
– Es necesario hacer colgajos laterales en zigzag para evitar contracturas cicatriciales Iongitudinales.
– Para cubrir las zonas vacías, hay que poner injertos cutáneos de grosor completo.

Sinfalangismo
– Esta alteración se caracteriza por ausencia de pliegues de flexión/extensión y rigidez de los dedos; el término hace referencia al fallo de diferenciación de las articulaciones interfalángicas, habitualmente en los dedos cubitales.
– El espacio articular interfalángico aparece estrechado en las radiografías.
– Se han practicado capsulectomías y artroplastias, con escaso éxito.
– Pueden considerarse osteotomías o artrodesis en la edad adulta, aunque raramente son precisas porque la función de los dedos es adecuada.

CAMPTODACTILIA

Aspectos generales
– El término camptodactilia hace referencia a la contractura o deformidad en flexión de un dedo.
– Se desconoce su incidencia real, aunque se estima que está afectada más del 1% de la población.
– La articulación interfalángica proximal del meñique es la que está afectada con más frecuencia.
– La camptodactilia en general es esporádica, aunque hay casos que presentan herencia autosómica dominante con penetrancia variable.

Clasificación:
– Tipo I: se presenta en la infancia.
– Tipo II: se presenta en la adolescencia.
– Tipo III se da en el contexto de un síndrome concreto.

Fisiopatología
– Se han considerado implicadas casi todas las estructuras situadas alrededor de la base del dedo.
– La etiología más citada es la inserción anormal de los músculos lumbricales y fusión o hipoplasia del flexor común superficial de los dedos.
– Otras causas posibles serían retracciones cutáneas, ausencia de un tendón o del retináculo de los extensores, incongruencia articular, placa palmar y ligamento retinacular oblicuo anormal.

Bases del tratamiento
– Pueden intentarse férulas y ejercicios de estiramiento, aunque los resultados han sido inciertos.
– El tratamiento quirúrgico está indicado si hay contractura en flexión acusada con limitación funcional, pero la liberación quirúrgica también ha arrojado resultados dudosos.
– Deben abordarse todas las anormalidades reconocibles (p. el., la inserción anómala de los lumbricales).
– En las deformidades pasivas, hay que considerar la tenotomía del flexor común superficial de los dedos o transposición de la banda radial lateral.
– En las deformidades fijas deben sopesarse la osteotomía o la artrodesis.

Deformidad de Kirner
– La deformidad de Kirner hace referencia a la incurvación progresiva e indolora en sentido volarradial de la falange distal del meñique.
– Afecta característicamente a niñas preadolescentes y con frecuencia es bilateral.
– La causa es desconocida, pero se cree que se debe a alteraciones en la fisis distal de la falange.
– La deformidad tiene como única trascendencia la estética, pues no acarrea limitación funcional.
– Puede considerarse la corrección mediante osteotomía al finalizar el crecimiento.

Pulgar en gatillo
– El pulgar en gatillo está causado por atrapamiento del tendón del flexor largo del pulgar en la polea A1.
– Se cree que no es una anomalía congénita, sino una deformidad adquirida.
– La probabilidad de resolución espontánea, según los datos publicados, es del 30%-65% de los casos.
– El tratamiento quirúrgico consiste en liberación de la polea Al.

Dedo en gatillo
– Los dedos en gatillo son unas 10 veces menos frecuentes que el pulgar en gatillo.
– Los dedos en gatillo en los niños se deben a anomalías anatómicas, como inserción anormal de los lumbricales o decusación proximal del tendón del flexor común superficial de los dedos.
– Hay varias situaciones que se asocian a esta anomalía, entre ellas las mucopolisacaridosis.

Tratamiento quirúrgico:
– La liberación de la polea A1 sola puede no ser suficiente; se han publicado tasas de recidivas de hasta el 50% con este procedimiento si se practica aislado.
– El tratamiento quirúrgico requiere exposición amplia, liberación de la polea A1 y tratar la anatomía anormal (liberación de los lumbricales; liberación de A1, parcial de A2 y de A3; escisión de una tira única del flexor común superficial de los dedos).

CLINODACTILIA

Aspectos generales
– La clinodacfilia es una deformidad angular de un dedo en el plano radio-cubital.
– Se desconoce su incidencia real; se ha estimado que el 1%-10% de la población tiene clinodactilia.
– La clinodactilia típicamente es bilateral y afecta con más frecuencia al dedo meñique.
– Se cree que el patrón de herencia es autosómico dominante y hay diversas asociaciones sindrómicas, entre ellas la trisomía 21.

Clasificación
– Simple (solamente deformidad ósea) o compleja (compromiso además de los tejidos blandos).
– No complicada (angulación de 15° a 45°) o complicada (más de 45° de angulación con rotación).

Tratamiento
– La clinodactilia casi siempre es más un problema estético que funcional.
– Pueden intentarse férulas o estiramientos, aunque suelen ser ineficaces.
– Solamente está indicada la intervención quirúrgica si hay deformidad grave con compromiso funcional (como superposición digital).

Falange en delta
– Una fisis proximal que no se orienta perpendicularmente al eje longitudinal de la falange puede dar como resultado un hueso de forma triangular o trapezoidal que causa deformidad angular progresiva. Esta anomalía se conoce como falange en delta.
– El lado acortado de la falange contiene el puente epifisario longitudinal.
– Las opciones quirúrgicas en caso de que haya deformidad marcada y limitaciones funcionales importantes son la fisiolisis o la osteotomía correctora.

PARÁLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL OBSTÉTRICA

Aspectos generales
– La parálisis del plexo braquial obstétrica está causada por lesiones debidas a tracción o compresión prolongadas sobre el plexo braquial en el momento del parto.
– La incidencia publicada es del 0,1%-0,4% de los nacidos vivos.
– Los factores de riesgo incluyen fetos macrosómicos, distocia de hombro o parto difícil y antecedentes del mismo problema en partos anteriores.

Clasificación
– La parálisis del plexo braquial obstétrica puede clasificarse según los niveles anatómicos de compromiso (p. el., tronco superior, tronco inferior, todo el plexo).
– Neurológicamente, las lesiones consisten en arrancamiento de las raíces nerviosas, rotura de los nervios o neuropraxia.

Historia natural
– La recuperación espontánea se da entre el 60% y el 90% de los casos.
– Si la función contra la gravedad del bíceps se recupera en los primeros dos meses, puede anticiparse la recuperación completa.
– Si la función del bíceps se recupera pasados los cinco es probable que la recuperación sea incompleta.
– La presencia de síndrome de Horner augura peor pronóstico.

Indicaciones de la microcirugía
– La corrección mediante microcirugía sigue discutiéndose. Hoy día, la mayoría de los autores recomiendan evaluar y reparar el plexo braquial en los siguientes casos:
– Cuando la función del bíceps no se ha recuperado a los 3-6 meses de edad.
– Si hay una extremidad fláccida (lesión del plexo total) acompañada de síndrome de Homer a los tres meses.

Bases del tratamiento microquirúrgico
– En las lesiones por arrancamiento se plantean transposiciones nerviosas o neurotizaciones.
– Para las roturas de nervios, las opciones terapéuticas son la extirpación del neuroma e injertos o transposiciones de nervios.

Displasia glenohumeral
– En el contexto del desequilibro muscular persistente en el hombro en desarrollo puede instaurarse una displasia progresiva de la articulación glenohumeral, con subluxación posterior y aplanamiento de la cabeza del húmero y exageración de la retroversión de la glenoides.

Procedimientos complementarios
– Transposiciones tendinosas: las transferencias de los tendones del dorsal ancho y del redondo mayor al manguito rotador, combinadas a veces con liberación de los músculos pectoral mayor, subescapular y coracobraquial, pueden mejorar la abducción y la rotación externa del hombro.
– Se recomienda la osteotomía humeral con rotación externa del segmento distal en la displasia glenohumeral avanzada.