Tumores óseos

Diagnóstico: sospecha / Tratamiento inicial / Seguimiento: Derivación

Radiografía en tumores óseos

Emplea informe

Los tumores óseos son lesiones poco frecuentes que pueden ser en su mayoría benignos, y que pocas veces son realmente malignos. Sin embargo, muchas veces la presentación clínica es muy similar, por lo que un adecuado conocimiento de las características de los diferentes tipos de tumores permite realizar un adecuado enfrenamiento inicial y eventual derivación a un especialista.

Tumores primarios y secundarios

Tumores primarios

Estas lesiones se clasifican habitualmente en función del tejido que predomina en la matriz tumoral y de su carácter benigno, agresivo localmente o maligno. Los tumores óseos primarios predominantemente ocurren en las primeras 3 décadas de la vida, durante la edad de mayor crecimiento y actividad ósea. Tienen presentación radiológica relativamente específica y, en ocasiones, el diagnóstico puede ser realizado basado en las características radiológicas solamente. Algunos de ellos no son verdaderas neoplasias, sino que son pseudo neoplasias.

• • Tumores benignos: son más frecuentes que los malignos. El tumor óseo benigno más común es el osteocondroma (20 % de todos los tumores óseos), seguido en frecuencia por el Fibroma no osificante y los encondromas. Algunos tumores óseos primarios son difíciles de clasificar como benignos o malignos, siendo un ejemplo el tumor de células gigantes, que es muy agresivo localmente pero raramente da metástasis.
• • Tumores malignos: el más frecuente es osteosarcoma, seguido por el mieloma múltiple, sarcoma de Ewing y el condrosarcoma.

Tumores secundarios

Los tumores secundarios incluyen metástasis, tumores que comprometen al hueso por extensión de una neoplasia adyacente (neoplasia de partes blandas) y tumores que se presentan como malignos por transformación sarcomatosa de una lesión benigna preexistente.

Las metástasis son los tumores malignos más frecuentes en el hueso. Se estima que aproximadamente un 80 % de todos los fallecidos de cáncer lo hacen con metástasis esqueléticas, de las cuales son reconocidas solamente una parte.

Las metástasis óseas, por lo general, tienen las siguientes características:

• • predominantemente ocurren en 2 grupos de edad; adultos sobre 40 años y niños en la primera década de vida.
• • son lesiones multifocales y con predilección por sitios donde existe médula hematopoyética (esqueleto axial y huesos largos proximales).
• • las metástasis de huesos largos distales son raras. Metástasis de pequeños huesos de manos y pies son más raras aún. Ocasionalmente pueden aparecer como lesiones solitarias (particularmente cierto para el cáncer de pulmón, riñón y tiroides)
• • en el adulto más del 75% de las metástasis se originan en cáncer de próstata, mama, riñón y pulmón.
• • en niños las metástasis son frecuentes en neuroblastoma, rabdomiosarcoma y retinoblastoma.
• • las radiografías de las metástasis tumorales pueden ser líticas (riñon, pulmón, colon, melanoma), blásticas (próstata y mamas) o mixtas que es la apariencia más común. Es muy importante destacar que las metástasis óseas usualmente no producen reacción periosteal.

Clasificación

La mayoría de las clasificaciones de los tumores óseos primarios están basadas en el reconocimiento del tejido dominante de la lesión. Conocer la línea celular de dónde se origina el tumor puede ayudar tanto con el diagnóstico como con la planificación del tratamiento.

Clasificación de tumores primarios. WHO-Schajowicz (1994)

Diagnóstico

Una parte importante de los tumores se diagnostica en pacientes asintomáticos como hallazgo en alguna imagen radiológica. Muchas veces, el tumor se encuentra como hallazgo en el estudio de dolor secundario a un traumatismo (la mayoría de las veces menor). Cuando son sintomáticos, pueden presentar dolor, deformidad, masa palpable, síntomas neurológicos (por compresión o tracción de un nervio periférico) o una fractura patológica.

Ésta ultima se debe sospechar en casos donde la fuerza lesional es menor para el tipo de fractura, y en pacientes ancianos con lesiones diafisiarias (La localización más frecuente de facturas patológicas por tumor metastásico es la columna vertebral).

En la mayoría de los casos el diagnostico diferencial se puede aclarar con algunos elementos de la historia y las características radiológicas del tumor (localización dentro del hueso, forma, crecimiento, etc.)

1. Historia

– Edad: es uno de los datos más útiles para el diagnostico, ya que existen tumores que son típicos de ciertas edades:

– Dolor: aporta pocas pistas acerca de la naturaleza del tumor. Sin embargo, algunos datos son importantes. Por ejemplo, si el dolor es sordo e intenso de predominio nocturno que cede con el uso de AINES o aspirina, uno puede sospechar un osteoma osteoide (pueden ser muy pequeños y estar encapsulados por tejido óseo). Otros tumores que pueden producir dolor nocturno que no cede con analgésicos son el Quiste óseo aneurismático, osteoblastoma, condroblastoma, tumor de celular gigantes, tumor de Ewing, condrosarcoma y osteosarcoma. Si el dolor es progresivo, despierta en la noche y no desaparece, generalmente es de peor pronóstico.

– Síntomas sistémicos: la presencia de una masa ósea asociada a fiebre, compromiso del estado general o calofríos debe hacer sospechar una osteomielitis

2. Imágenes

– Radiografía: la radiografía simple es el método de mayor utilidad para el diagnostico de un tumor óseo. Puede existir una anormalidad ósea evidente en el hueso, tales como un aumento de grosor cortical, un resalte discreto, un quiste o una zona de destrucción mal definida. La imagen radiológica suele orientar para diferenciar entre un tumor benigno o maligno:

a) Localización: La mayor parte de los tumores se ubican en la metáfisis de los huesos. Sin embargo, hay ciertas localizaciones que orientan hacia determinados tumores:

• • Epífisis: condroblastoma en niños y tumor de células gigantes en adultos
• • Diáfisis: sarcoma de Ewing, adamantinoma, osteoma osteoide, mieloma y metástasis
• • Manos: encondroma
• • Cuerpo vertebral: Hemangioma, metástasis, mieloma
• • Elementos posteriores de la vértebra: osteoma osteoide y osteoblastoma.
• • Sacro: cordoma

b) Bordes: un tumor benigno suele tener bordes bien definidos, mientras que los agresivos y malignos tienen un patrón destructivo (osteolitico) y permeativo (bordes mezclados con el tejido sano).

c) Reacción perióstica: es un proceso de formación de hueso sobre el periostio en un intento por contener el tumor en crecimiento. Generalmente sugiere un proceso agresivo o maligno. Pueden aparecer finas laminas superpuestas (imagen en capas de cebolla como en el tumor de Ewing o en osteomielitis), o también una imagen en sol naciente o el triángulo de Codman (osteosarcoma). La ausencia de reacción perióstica no descarta una lesión maligna.

Reacción periostica. Izquierda: Triangulo de Codman. Derecha: Sol radiante

Ciertas imágenes son sugerentes de algunos tumores. Las calcificaciones suelen aparecer en los tumores condrales (condroblastoma, encondroma y condrosarcoma). Múltiples cavidades suelen aparecer en quiste óseo aneurismático, tumor de celular gigantes y displasia fibrosa.

– Cintigrama óseo:

Radiografía de un quiste aneurismático grande en el radio proximal

Es un examen muy sensible en pacientes con dolor. Puede ser de ayuda en la evaluación de un paciente con una lesión no evidente en la radiografía simple. Es el método de elección para la detección de muchas metástasis esqueléticas y permite revelar sitios adicionales de lesiones. Sin embargo, no es muy útil para diferenciar una lesión benigna de una maligna y tampoco es capaz de definir la extensión intraósea de un tumor óseo primario maligno, principalmente por su pobre resolución.

-TAC:

Es de utilidad únicamente en las lesiones corticales (como el osteoma osteoide) y los situados en las superficies óseas. Muestra de forma más acuciosa que la radiografía la localización, la extensión intra y extra ósea del tumor y la relación que tiene con los tejidos circundantes. Puede revelar también lesiones sospechosas en lugares de difícil visualización como en la columna y pelvis.

– Resonancia magnética:

Es la imagen de elección cuando se sospecha un tumor maligno. Es el más sensible para definir la extensión de la lesión e invasión a estructuras vecinas. Además, es útil para evaluar los tumores de tejidos blandos y cartílagos.

3. Laboratorio

Se puede llegar a requerir exámenes de laboratorio para descartar otras patologías, como infecciones o alteraciones metabólicas (calcio, fosfato y PTH) por tumores pardos en hipoparatiroidismo. Como hallazgos inespecíficos se puede encontrar anemia, elevación de la VHS y de la fosfatasa alcalina. En pacientes con mieloma se puede encontrar una electroforesis de proteínas alterada.

4. Biopsia

– Biopsia por punción: A menudo es realizada con el apoyo de ecografía o TAC. Se debe tomar una muestra representativa del tumor, que debe ser suficiente para realizar un diagnóstico histológico. Si se sospecha infección, se debe enviar una muestra a microbiología. Es importante que la biopsia sea realizada en la zona de una probable cirugía, para que la lesión causada por la biopsia pueda ser removida en ese momento.

– Biopsia abierta: Es una forma más confiable de obtener una muestra representativa, sin embargo, tiene mayor morbilidad. Se realiza cuando la biopsia por punción puede comprometer paquetes neurovasculares o si el diagnóstico no ha sido posible luego de una punción. El sitio se elige de forma de que pueda ser también removido con una futura cirugía, siendo ideal realizarla en la zona limítrofe de la lesión, para que la biopsia pueda incluir lesión, pseudocápsula y tejido normal.

– Biopsia excisional: Se realiza solamente en los tumores benignos. En caso de quistes, se puede obtener tejido representativo mediante curetaje. En ambos casos, se requiere confirmación histológica del diagnóstico.

Evaluación y manejo

En todos los casos de tumores óseos, quizás con la única excepción de los casos más simples y obvios de tumores benignos, se requiere un manejo interdisciplinario que debe ser realizado en un centro terciario. Por lo tanto, la derivación debe ser precoz.

En pacientes con clínica compatible de un tumor óseo, se debe iniciar el estudio con una radiografía simple. Dependiendo de las características clínico radiográficas, se puede obtener un diagnóstico probable de tumor benigno o maligno.

– Lesiones benignas asintomáticas: Si el diagnóstico de una lesión benigna asintomática es claro, se puede diferir el tratamiento hasta que el paciente sea sintomático y lo requiera. En muchos casos, el paciente nunca se hace sintomático y nunca llega a requerir tratamiento. Si las características del caso no son tan claras de lesiones benignas, se recomienda la realización de una biopsia.

– Tumores benignos sintomáticos o en crecimiento: Lesiones dolorosas o tumores que continúan creciendo luego del crecimiento óseo normal requieren derivación, biopsia y confirmación del diagnóstico. A menos que sean inusualmente agresivos, pueden ser removidos por excisión o -en el caso de los quistes- por curetaje.

– Sospecha de tumor maligno: si se sospecha que la lesión es un tumor óseo primario maligno, se debe derivar a un centro terciario para evaluar al paciente con los exámenes de laboratorio, imágenes y biopsia que ya hemos discutido. Con ellos se puede establecer un diagnóstico y etapificación y se puede planear el tratamiento.